2 别名
Van Nes旋转成形术;Van Nes rotationplasty
5 概述
下肢旋转成形术用于先天性股骨缺损(股骨近端局限性缺损)的手术治疗。先天性股骨缺损为少见畸形,有完全缺损及部分缺损之分,后者较前者多见,且以发生在股骨近端者最常见,称股骨近端局限性缺损(proximal femoral focal deficiency,PFFD)。
常采用Aitken的四型分类法(图3.19.6.4.1-0-1)。Ⅰ型髋关节已形成,早期X线片显示股骨颈缺损,股骨短缩;Ⅱ型股骨头发育不完全,股骨近端缺损更明显,股骨与股骨头之间假关节形成;Ⅲ型股骨头缺损,髋臼变浅,股骨近端很小;Ⅳ型股骨头和髋臼缺如,股骨干缺损更为明显。
本病的治疗应根据畸形的不同类型和具体情况决定。多数病人没有进行重建手术的适应证。多数学者认为,对双侧PFFD病人,最好不进行手术,因为这些病人不用义肢尚能较好行走。
多数病人无做肢体延长术的指征,仅在某些选择病例考虑采用。1981年Herring和Coleman提出,先天畸形的病人,单个长骨最大延长量为10~12cm,结合对侧做肢体短缩术,其肢体等长术的最大矫正量为17cm。他们认为,肢体延长仅在预计患侧股骨能达健侧正常股骨长度的60%以上或短缩17cm以下才能进行。同时,应具有稳定的髋关节和稳定的跖行足。不管采用什么方法进行肢体延长,均有很大的困难,经常有膝关节和髋关节发生半脱位的危险。若肢体不等长在12~14cm,可在8~9岁和12~13岁分二期进行延长。并根据预测,适时做健侧骨骺融合术。
在决定治疗时,考虑稳定髋关节是重要的。Ⅰ型和Ⅱ型均具有股骨头及髋臼。许多学者主张手术建立股骨头与股骨的连续性,因股骨近端短小,技术上常有困难,故手术宜推迟到股骨头和股骨近侧干骺端骨化完好时进行。部分病人,股骨过短而同时行膝关节融合术以建立“单骨腿”(one-bone leg),使有更好的骨骼杠杆(图3.19.6.4.1-0-2)。
畸形严重的Ⅲ、Ⅳ型,没有形成股骨头和髋臼,多不主张做髋关节重建术。但King主张做髂股融合术,同时行Chiari骨盆内移截骨以提供容纳短小的股骨残端的骨床(图3.19.6.4.1-0-3)。髂股融合后让膝关节承担“髋关节”功能,膝关节完全伸直时相当于“髋关节”屈曲90°以满足坐位需要;膝关节屈曲90°时相当于“髋关节”伸直位以便行走。本法虽可消除髋关节的不稳定性,但可严重限制肢体的活动度。膝关节仅能完成伸屈活动,但髂股融合后其髋关节的旋转及外展动度丧失。
为改善不能做肢体延长的单侧肢体严重短缩的PFFD的患肢功能,可采用下肢旋转成形术,又叫Van Nes旋转成形术。手术将下肢向外旋转180°,同时做膝关节融合术,踝关节置于腱侧膝关节同一平面,利用踝关节作为义肢内的“膝关节”行使其功能。踝关节跖屈时等于“膝关节”伸直,而踝关节背屈则为“膝关节”屈曲。
6 适应症
下肢旋转成形术适用于:
2.具有适当的髋关节稳定性和良好的踝关节活动功能,踝关节活动度最少达90°。
3.手术年龄 2岁即可进行。早期手术能保留较好的足踝部的活动度,且截骨容易愈合。为避免随生长而丧失已纠正的旋转度数,有作者主张直到12岁才做此手术。
10 手术步骤
10.1 1.切口
从膝关节的近端外侧开始,向远侧跨过膝关节,沿胫骨嵴向远侧延伸(图3.19.6.4.1-1)。
10.2 2.显露游离膝关节及神经、血管
向内、外侧分离皮瓣显露膝关节囊和髌韧带,横行切断髌韧带和膝关节囊,充分暴露膝关节。切断侧副韧带、交叉韧带和前、内、外侧关节囊。切断内收肌使股动脉能向前旋转,向后游离股动脉至腘动脉平面。切断内侧腘绳肌止点。在外侧仔细游离并保护腓总神经(如存在腓骨缺损,腓总神经与腓骨上端的关系有变异)。切开后方关节囊和小腿三头肌的附丽点。至此,在股骨与胫骨间仅保留皮肤、皮下组织和神经血管束的连续性(图3.19.6.4.1-2)。
10.3 3.下肢旋转成形
用骨刀或气锯自胫骨近端骨骺平面去除关节软骨,注意勿损伤骺板。如需短缩肢体,用同法去除股骨远端骨骺和骺板。自股骨远端打入1枚髓内针,自近端穿出再反向打进胫骨,在这过程中,外旋胫骨使腓总神经松弛,并使股、腘动、静脉从内收肌裂孔向前方移位(图3.19.6.4.1-3)。如肢体旋转不够满意,可在胫骨中段再做截骨,并切断腓骨。如需进一步短缩肢体,可在胫骨干截骨时完成。外旋胫骨远端,使肢体向外共旋转180°、足尖朝后(图3.19.6.4.1-4)。胫骨截骨处仍以该枚髓内针固定(图3.19.6.4.1-5)。